五十二歲的陳先生素來有「鼻敏感」,近日鼻塞非常嚴重,並且鼻分泌物有血絲。耳鼻喉科醫生檢查發現陳先生的右邊鼻腔有腫塊,活組織檢查確診「鼻型結外NK細胞淋巴癌」(Extranodal NK cell lymphoma,nasal type)。
人體「淋巴細胞」有多種,包括B、T及NK細胞(Natural killer cell)。淋巴癌一般多屬「B細胞淋巴癌」(B cell lymphoma),「T或NK細胞淋巴癌」(T or NK cell lymphoma)只屬少數,其中包括「鼻型結外NK細胞淋巴癌」。這種鼻型NK淋巴癌在西方國家極為罕見,但卻在東亞地區一帶較多出現,包括廣東及香港,與「鼻咽癌」(Nasopharyngeal cancer)的情況相似,而兩種腫瘤皆與「艾伯斯坦-巴爾病毒」(Epstein Barr virus)感染有密切關係。
顧名思義,「鼻型結外NK細胞淋巴癌」較多影響「鼻腔」(Nasal cavity)部位,但亦可原發自其他身體器官組織,例如皮膚或腸道等。鼻腔受影響,可導致「鼻塞」或「鼻出血」(Epistaxis),甚至出現腫塊影響鼻腔、「鼻竇」(Nasal sinuses)、「上顎」(Hard palate)或「眼窩」(Orbit)等部位。「活組織檢查」可確診,見NK癌細胞入侵血管壁,令組織細胞廣泛壞死。癌細胞表面見獨特免疫標記,並含「艾伯斯坦-巴爾病毒」,有助確診。
治療早期鼻腔NK細胞淋巴癌,專家建議用化療加放射治療。傳統化療方案 CHOP混合多種化療藥物,包括「多柔比星」、「長春新鹼」、「環磷酰胺」及「潑尼松龍」(Doxorubicin, Vincristine, Cyclophosphamide and Prednisolone),療效欠佳;宜考慮使用其他化療組合,例如「依托泊苷」(Etoposide),「異環磷酰胺」(Ifosfamide)及「卡鉑」(Carboplatin)等其他藥物。
治療晚期或鼻腔以外的「鼻型結外NK細胞淋巴癌」,可使用類固醇、「甲氨蝶呤」、「異環磷酰胺」,「L-天冬酰胺酶」及「依托泊苷」(Steroid, Methotrexate, Ifosfamide, L-Asparaginase and Etoposide)。年輕患者亦可考慮接受「自體或異體血幹細胞移植」,或可增加治癒機會。復發個案預後極差,可考慮「免疫治療」(Immunotherapy),如PD1/PDL1抑制劑。
梁憲孫 養和醫院副院長
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